ALS筋萎縮性側索硬化症とは

[筋萎縮性側索硬化症]

(Wikipedia)


筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす
神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。
極めて進行が速く、半数ほどが発症後3年から5年で呼吸筋麻痺により死亡
する。(人工呼吸器の装着による延命は可能)
治癒のための有効な治療法は確立されていない。

有名な患者ルー・ゲーリッグ(MLB選手)から、「ルー・ゲーリッグ病」とも
呼ばれるが、ゲーリッグは別の病気にかかっていたという説もある。

日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。



<疫学>
1年間に人口10万人当たり1~2人程度が発症する。
好発年齢は40代から60代で、男性が女性の2倍ほどを占める。

日本では紀伊半島に多く、高齢化の影響も加味すると発症は1年間人口10万人
当たり10人に及ぶ。

グアムも多発地域である。

90%程度が遺伝性を認められない孤発性である。

残り10%程度の遺伝性ALSでは、一部の症例に原因遺伝子が同定されている。

遺伝性ALSの20%程度を占めるとされる、常染色体優性遺伝のALS1は21番
染色体上のSOD1(スーパーオキシドジスムターゼ1遺伝子)に突然変異が
ある。




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